薄基底膜肾病有哪些临床特点

(1)可发生在任何年龄段,最小年龄为1岁,最大年龄为86岁。男女比例约1:2～3。

(2)临床突出表现为血尿,多数为持续性镜下血尿。上呼吸道感染期间及剧烈运动后可呈现血尿量增加或出现肉眼血尿。尿红细胞位相显微镜检查示红细胞呈多形态。约]/2病人合并有轻度蛋白尿。

(3)无耳聋及眼异常,听力检查正常。

(4)实验室检查除血尿外,其它肾科检查均无异常发现。

(5)预后良好,肾功能可长期维持在正常范围。

(6)病理改变,光学显微镜检查呈非特异性病理变化,如系膜增生等。电子显微镜示弥漫性肾小球基底膜变薄,约为正常人的1/3～2/3。其程度可分为中重度变薄和轻度变薄两种类型。肾小球基底膜中重度变薄者,肾小球基底膜为(214±39)皮米,毛细血管袢出现不规则的扩张或有时呈塌陷,节段性肾小球基底膜呈多层状结构和电子透亮的絮状样改变常可存在。轻度变薄者,肾小球基底膜厚度为(268±28)皮米。