医院神经内科七病区主

专家名片：

张东锋，神经内科七病区主任、神经重症监护室主任（兼）、医院神经内科三病区主任（兼），神经病学博士研究生，副主任医师，河南省中西医结合神经内科专业委员会常委、河南省中西医结合眩晕病专业委员会常委、郑州市中西医结合脑病专业委员会副主委兼秘书，郑州市青年科技专家，郑州卫生系统知名学科带头人，中华儿慈会特聘全国医疗专家顾问。能熟练掌握感染、脱髓鞘、血管病变、遗传、代谢、中毒、营养障碍、先天发育等病因所致的“痛、眩、麻、木、痉、瘫”的诊断和治疗。尤其擅长对各型肝豆状核变性、头痛、眩晕、癫痫、脑梗死、脑出血、意识障碍等神经危重症的处理，各种神经免疫疾病的冲击治疗，各种神经痛的药物介入治疗，各种肌张力障碍及肌阵挛的A型肉毒毒素局部应用，与本专业交叉学科如肝硬化、肝性脑病、上消化道出血、高血压、糖尿病、精神障碍及大内科的常见急症处理及临床治疗。率先倡导了肝豆状核变性的个体化治疗原则（临床分10几种症型，每种症型治疗方案不同，相同症型每个患者因并发症、合并症不同治疗方案不同，对同一患者因治疗时期不同采用治疗方案亦不相同等），在国内率先开展了人工肝、介入等对肝豆状核变性重症患者的治疗。

肝豆状核变性，这个读起来有些拗口的病症，是一种遗传性的、很罕见的疾病，但是这种疾病的患者往往都有四处求医，收效甚微，甚至病情加重的经历。也正是因为这样，医院神经内科七病区主任张东锋才因他在这个领域的杰出成就，吸引了来自中国各省市的患者和美国、日本、韩国等国的华人患者纷纷前来求医。

她又能给妈妈做饭了

患者高姑娘是山东人，今年21岁。从前年开始，她无缘无故地开始四肢发抖，走不稳路，话也慢慢地说不清楚了，像得了大舌头病一样。不久后，她又出现视力衰退，进食也越来越困难。

焦急的医院检查，医院确诊为肝豆状核变性，并使用青霉胺对高姑娘进行了治疗。结果一个月后，症状不但没有减轻，反而进一步恶化，她失去了行走能力，并且只能通过吃流食维持生命。

在一名医生的推荐下，高姑娘的家人带着她来到医院，找到了张东锋。

“患者高姑娘所患疾病确实是肝豆状核变性，这是一种遗传性疾病，患者大多数是青少年。医院时，症状已经较为严重了。”张东锋说。

经过详细的检查，张东锋为高姑娘制定了个体化驱铜、药物介入并配合手术的治疗方法。经过两个多月的治疗，高姑娘各方面都恢复到了健康状态。

“前不久，她的家人还给我打电话说她找到了一个服装厂的工作，并且回到家里又能给妈妈做饭了。”张东锋说，他真为这个重获幸福的家庭感到高兴。

不能盲目使用青霉胺

“目前，肝豆状核变性在国内仍是一种比较棘手的疾病，医院对这种疾病的认识不够，一旦确诊为肝豆状核变性，就让患者使用青霉胺；医院认为肝豆状核变性是不治之症，劝患者放弃治疗。”张东锋说。

自从上世纪中期发现青霉胺对治疗肝豆状核变性有一定效果后，青霉胺便一直是国内外治疗肝豆状核变性的首选药物，但是半个世纪的临床实践发现，青霉胺可造成患者多种不良反应。

这些不良反应包括过敏反应、贫血、皮肤紫癜、系统性红斑狼疮、重症肌无力及肾炎-肺出血综合征等，且有不少患者因服用青霉胺而出现症状恶化（四肢扭转变形、吞咽极其困难等），丧失生活能力，常年卧床不起。

“因此，我们针对肝豆状核变性患者的不同症状，采用个体性驱铜治疗，并配合手术、药物介入、干细胞移植等多种治疗手段，一人一症、一症一法，从而保证每个肝豆状核变性患者都能得到最适合自己的治疗，防止盲目用药、粗暴用药。”张东锋说。

肝豆状核变性极易误诊

除了盲目使用青霉胺外，在肝豆状核变性的治疗上还有一个困难，即它极易被误诊。

“可以说，绝大多数肝豆状核变性患者都有过被误诊的经历，最后才发现原来得的是肝豆状核变性。”张东锋说。

以下是肝豆状核变性常见的误诊症状：各种肝病，如暴发性肝炎、急性或慢性肝炎、肝硬化等；小舞蹈病、甲亢、神经官能症、帕金森氏病等；精神分裂症、躁狂症、抑郁症急性；急性或慢性肾炎及肝肾综合征；各类关节炎、佝偻病；血小板减少性紫癜、溶血性贫血及脾功能亢进；各类脑炎、脑肿瘤、脑血管病及运动神经元病等。